Il linfedema: cos'è e da cosa origina

Il linfedema è una patologia cronica a carattere evolutivo causata da un eccesso d'accumulo di linfa nei tessuti mollti dell'organismo umano.
L'accumulo atipico è causato da un'ostruzione del sistema linfatico, a sua volta causata da malformazioni congenite o, molto più spesso, da un danneggiamento dei vasi linfatici e dei linfonodi.
Quando la circolazione linfatica si blocca in un punto per via di una lesione o comunque una malformazione, si genera l'eccesso anormale di linfa accumulata, che porta ad un vistoso gonfiore della parte del corpo dove il drenaggio è impossibilitato.
L'importanza e la vistosità dell'accumulo abnorme di linfa varia da caso a caso, in relazione alla gravità del danneggiamento del sistema linfatico e, non meno importante, della tempestività di diagnosi e trattamento della parte affetta da linfedema.
Solitamente il linfedema colpisce gli arti (braccia e gambe), ma un accumulo anomalo di linfa può comunque verificarsi in ogni parte del corpo.

Cosa sono la linfa ed il sistema linfatico?

La linfa è un liquido di norma trasparente, costituito in buona misura da  acqua, micro e macro molecole proteiche, leucociti polimorfonucleati, macrofagi, linfociti, monociti, elementi cellulari, elettroliti e fibrinogeno.
È un liquido debolmente alcalino, e se estratto coagula.
In 24 ore nel dotto toracico passano circa due litri di linfa, che all’ora sono circa 80-100 ml.
La linfa viene prodotta dagli interstizi di molti organi, e la sua funzione principale è quella di essere un liquido di raccolta di plasma e proteine che viene confluito, grazie ad un fitto e complesso sistema di sottilissimi vasi (sistema linfatico), nel torrente circolatorio sanguigno.
Il sistema linfatico ha quindi il compito fondamentale rimuovere i prodotti di scarto degli organi (soprattutto proteine, ma anche batteri, virus, linfociti ecc.), ed è anche responsabile anche del buon funzionamento delle risposte immunitarie dell'organismo, favorendo l'arrivo degli anticopri alle parti del corpo che necessitano di difesa da agenti esterni.
I compiti principali del sistema linfatico possono essere riassunti in:

1. Omeostasi proteica, grazie all’assorbimento della componente proteica interstiziale e al suo trasporto nella circolazione venosa;
2. Omeostasi immunologica, svolta all’interno dei vasi linfatici da linfociti,macrofagi,monociti e leucociti polimorfonucleati;
3. Omeostasi volemica, per assorbimento della componente idrica dall’interstizio ed al suo trasporto nel torrente circolatorio;

Secondo recenti scoperte inoltre si è appurato che il sistema linfatico è collegato, grazie ad una fitta rete di linfovasi, anche alle meningi del cervello.
Quando il sistema linfatico funziona normalmente, la linfa scorre in tutto l'organismo e rientra nel circolo sanguigno; quando invece il sistema linfatico non funziona a dovere e la circolazione della linfa risulta bloccata o non opportunamente drenata, si possono avere problemi come il linfedema.

Come funziona il sistema linfatico?

Al contrario del sistema vascolare sanguigno, il sistema linfatico è un sistema aperto: sottilissimi vasi linfatici permeano i tessuti di molti organi, assorbendo parte del liquido e delle proteine che i capillari hanno ricevuto dal sangue come nutrimento ed ossigenazione.
La rimozione di materiale proteico dagli spazi interstiziali rappresenta una funzione essenziale del sistema linfatico, senza la quale un individuo non potrebbe sopravvivere per più di circa 24 ore.
I piccoli vasi linfatici convogliano la linfa e la fanno lentamente scorrere verso il cuore dove, attraverso vasi progressivamente sempre più grandi, viene diretta verso i linfonodi, ghiandole deputate al filtraggio del liquido (specialmodo di linfociti).
Dopo un primo filtraggio, la linfa giunge in prossimità del collo, dove può confluire in due grossi vasi: la vena linfatica sinistra e la vena linfatica destra.
La vena linfatica sinistra drena emivolto, emicollo, arto superiore sinistro, emitorace sinistro, addome ed arti inferiori; la vena linfatica destra invece drena emivolto, emicollo, arto superiore destro ed emitorace destro.
Le due vene si svuotano nel sistema venoso all'altezza delle clavicole, immentendo quindi la linfa filtrata nel circolo sanguigno.
Come alcuni tratti del sistema circolatorio sanguigno, anche i vasi del sistema linfatico sono dotati di valvole per impedire il riflusso della linfa: il liquido interstiziale, con le molecole  sospese, spinge il lembo valvolare e fluisce nel lume dei capillari linfatici, ed una volta entrato non può più uscirne.
Durante tutto il complesso e lungo percorso della linfa, basta anche un modesto problema ad un tratto del sistema linfatico per causare un'ostruzione del flusso, che può portare alla patologia del linfedema.

Quanti tipi di linfedema esistono?

Il linfedema è una patologia che può manifestarsi essenzialmente in due casi:

1. Per colpa di malformazioni congenite (linfedema primivivo)
   La patologia si manifesta già alla nascita oppure nelle decadi di vita successive, ed è causata da linfonodi malformati, associati o meno da ipolasia e aplasia delle vie linfatiche;
2. Per colpa di cause esterne (linfedema secondario)
   La patologia si manifesta dopo interventi chiurgici di natura oncologica, traumi, trapianto renale, radioterapia o comunque dopo una danneggiamento fisico dei linfonodi o delle vie linfatiche.
   Si tratta di una forma di linfedema estremamente diffusa, con circa 40.000 casi diagnosticati ogni anno in Italia (in aumento tendenziale).

Quali sono i sintomi del linfedema?

I sintomi della patologia conclamata sono immediatamente riconoscibili e caratteristici, e sono correlati all'accumulo abnorme di linfa nei tessuti molli della parte colpita dal linfedema.
Vi è un diffuso gonfiore del braccio, della gamba o comunque della zona in cui è presente il blocco linfatico, e tale rigonfiamento anormale è causato dall'impossibilità del sistema di drenare correttamente la linfa in eccesso.
La parte colpita si presenta dura, aumentata di volume (sino a livelli abnormi), con pelle biancastra od arrossata specie negli arti inferiori, anche se spesso il colorito rimane nella norma.
La pelle può presentare alterazioni e lesioni di varia natura, accompagnate anche da infezioni batteriche chiamate erisipera o linfangiti.
Il linfedema non comporta in sé dolore né al tatto e né alla pressione, ed il (forte) disagio generale è dato esclusivamente dalla deformazione volumetrica dell'arto o comunque della parte affetta da ritenzione linfatica, che sovementemente si gonfia così tanto da rendere estremamente difficoltoso - quando non addirittura impossibile - il movimento normale dell'articolazione e la deambulazione generale del paziente.

Quali sono i fattori di rischio del linfedema?

I fattori di rischio cambiano a seconda della tipologia del linfedema.
Per il linfedema secondario, i principali fattori di rischio sono:

• Rimozione dei linfonodi in seguito ad un intervento chirurgico di asportazione di un tumore.
  Il rischio di sviluppo di un linfedema aumenta all'aumentare del numero dei linfonodi rimossi;
• Irradiazione dei linfonodi dovuta alla radioterapia tumorale;
• Sovrappeso od obesità

Statisticamente, il linfedema colpisce sovente le pazienti che hanno subito un intervento di rimozione di massa tumorale alla mammella, in quanto l'attuale metodologia chiururgica molto spesso è costretta ad asportare anche i linfonodi ascellari.
Non c'è un tempo preciso o massimale entro il quale il linfedema può manifestarsi dopo l'intervento chirurgico o la radioterapia: la patologia può colpire dopo pochi giorni od anche dopo molti anni dal danneggiamento del sistema linfatico.

Quali sono gli stadi del linfedema?

Il linfedema è una patologia cronica degenerativa dagli stadi iniziali difficili da diagnosticare, poiché i sintomi possono essere molto blandi oppure possono confondersi con quelli di altre patologie.
Normalmente si distinguono tre stadi della patologia linfatica:

1. Linfedema latente
   È In questo stadio è presente il danno al sistema linfatico, ma il linfedema ancora non si presenta perché la linfa ancora riesce a drenare più o meno correttamente.
   È lo stadio dormiente della patologia, che può durare alcuni mesi oppure addirittura molti anni, senza che il paziente ne sia consapevole;
2. Linfedema reversibile
   È lo stadio iniziale della patologia, in cui i sintomi classici cominciano ad essere timidamente evidenti: il gonfiore risulta di modeste dimensioni e può regredire spontaneamente (specie al mattino).
   Se la parte del linfedema viene premuta, risulta molle.
   Stilare una diagnosi ed iniziare un trattamento tempestivo in questa fase è di estrema importanza per la buona riuscita del trattamento stesso: pazienti trattati prontamente possono vedere regredito di molto il linfedema, fino quasi alla sua scomparsa;
3. Linfedema irreversibile
   È lo stadio conclamato della patologia, i cui sintomi risultano evidenti.
   Il rigonfiamento risulta importante, e nei casi più gravi - non trattati - degenera in mutazioni abnormi dei naturali contorni dell'arto affetto da linfedema.
   Se premuto, il linfedema risulta duro poiché i tessuti sono diventati fibrotizzati.
   In questo stadio il trattamento risulta molto più complicato, per via della fibrosi.

Perché il linfedema è estremamente invalidante nella vita di tutti i giorni?

L'accumulo patologico di linfa nei tessuti molli causa aumento volumetrico della zona in cui il sistema linfatico non riesce a drenare il liquido in eccesso.
Ciò causa un gonfiore diffuso ed abnorme dell'arto o comunque della parte sotto blocco linfatico che, se non adeguatamente e prontamente trattato, impedisce al paziente di muovere agevolmente il proprio corpo, rendendo difficoltosi anche i più semplici movimenti quotidiani.
Questo è particolarmente sentito quando il linfedema colpisce gli arti inferiori: aumenti importanti del volume delle gambe possono rendere la deambulazione molto complicata per il soggetto, e possono anche impedire lo svolgimento delle normali azioni quotidiane, come ad esempio l'auto-sufficienza nell'igiene personale.
La pelle non curata nell'area del linfedema può dare spesso avvio a fenomeni di irritazione e, in nei casi più gravi, ulcerazione.

Perché la pelle nella zona del linfedema s'infetta più facilmente?

Nella zona affetta da linfedema vi è un deciso abbassamento delle difese immunitarie, poiché tale area è priva di linfonodi correttamente funzionanti (in quanto danneggiati, malformati od asportati chirurgicamente).
Ciò genera una predisposizione acquisita per le infezioni batteriche, che possono colpire la parte malata e causare febbre anche alta, arrossamenti, aggravio del linfedema stesso e dolore.
Ogni infezione peggiora notevolmente lo stato di congestione linfatica, pertanto s'intuisce facilmente che è di estrema importanza prevenire gli episodi infettivi.
Inolstre, l'aumento di volume degli arti (compresi i piedi) può creare degli sfregamenti eccessivi di vestiti e scarpe, favorendo così micro-lesioni ideali per l'attacco dei batteri.
Per prevenire ciò, i pazienti affetti da linfedema devono obbligatoriamente eseguire una pulizia scrupolosa della loro pelle in generale, con particolare riguardo alla zona o all'arto affetto dalla patologia.
Nello specifico, i soggetti con un linfedema conclamato dovrebbero:

• Tenere pulita quanto più possibile la loro pelle, usando detergenti delicati o antibatterici;
• Tenere quanto più asciutta possibile la zona o l'arto affetto dalla patologia;
• Evitare tagli, punture d'aghi ed insetti, abrasioni accidentali, sfregamenti e, in generale, qualsiasi trauma alla pelle, anche il più piccolo;
• Evitare l'esposizione prolungata alla luce solare diretta e alle temperature elevate in generale

Quando devi recarti dal medico in caso di sospetto linfedema?

Il linfedema è una patologia inizialmente subdola: molti dei suoi sintomi precoci sono spesso confusi con altre cause e patologie, rendendo quindi sovente tardiva la diagnosi ed il trattamento.
È consigliabile rivolgersi sempre ad un medico quando si presentano questi sintomi principali:

• Gonfiore di un arto (sia gamba che braccio), comprese mani, piedi e dita degli stessi;
• Sensazione di fastidiosa tensione della pelle, anche accompagnata da inspessimento della stessa;
• Fatica ad infilare calze e scarpe, così come braccialetti, orologi ed anelli;
• Movimento faticoso di un'articolazione, con senzazione d'estrema pesantezza di braccio o gamba;
• Prurito e/o sensazione di bruciore a piedi e gambe;
• Gonfiore di una qualsiasi parte del corpo senza particolare dolore, accompagnata anche da arrosamento cutaneo

Tutti questi sintomi possono essere correlazionati al linfedema oppure campanelli d'allarme di ben altre patologie (come infezioni e trombi), e non devono assolutamente essere sottovalutati.
È pertanto sempre necessario rivolgersi ad un medico per una visita specialistica in presenza di dubbi o sospetti sull'effettiva natura della sintomatologia.
In caso di linfedema conclamato, l'eccesso di linfa può manifestarsi più o meno velocemente, ed è quindi importante iniziare il trattamento drenante il più presto possibile, evitando il peggioramento della patologia che, in casi gravi, può portare alla non autosufficienza quotidiana.

La diagnosi del linfedema

Il linfedema viene diagnosticato dal medico specialista dopo una visita approfondita e l'ausilio di esami specifici.
Sostanzialmente, è necessario appurare in prima battuta l'esatta natura del gonfiore anomalo della zona interessanta, escludendo altre cause esterne come trombi ed infezioni.
Gli esami di cui il medico specialista può avvalersi per la diagnosi sono:

• Visita obiettiva ed anamnesi
  Il paziente viene visitato con un esame fisico, per individuare i segni della malattia e controllare lo stato di salute generale.
  Viene acquisita anche la storia clinica del paziente, fondamentale per eseguire una corretta anamnesi;
• Linfoscintigrafia
  Esame di analisi del sistema linfatico.
  Tramite una piccolissima quantità di tracciante radiattivo assorbito dai linfonodi, iniettato per via sottocutanea, viene mappato il sistema linfatico; in particolar modo è attenzionata la posizione e lo stato del cosiddetto 'linfonodo sentinella', ossia il linfonodo periferico che per primo riceve linfa da una massa tumorale.
  Sebbene la linfoscintigrafia sia usata principalmente intraoperatoriamente in un intervento di rimozione di una neoplasia, può essere utilizzata anche per controllare il drenaggio linfatico;
• Misurazione
  L'arto affetto da sospetto linfedema viene fisicamente misurato e confrontato con l'arto sano.
  La misurazione è un importante indicatore non solo per la diagnosi del linfedema, ma anche in fase di trattamento dello stesso, poiché è uno dei parametri basilari per misurare l'efficacia della terapia

Un'esame di prima linea durante la vista medica per stabilire con buona approssimazione l'esatta natura e livello del presunto edema di linfa è il cosiddetto 'pitting' o anche fovea.
Il pitting è una manovra semeiologica molto utilizzata, che consiste nel premere con la punta del dito una zona edematosa e verificare che la compressione lasci in essa un’impronta, più o meno profonda, dovuta allo spostamento del liquido dalla zona compressa alle zone circostanti per 7-10 secondi.
Questo è significativo della presenza certa di un edema recente e facilmente reversibile.
Gli edemi linfatici nella loro fase acuta e iniziale presentano un segno della fovea positivo, mentre con il cronicizzarsi del quadro clinico essi vanno incontro a degenerazione fibrotica ed assumono una consistenza estremamente dura, patognomonica della stasi linfatica cronica.

Come si cura il linfedema?

Attualmente, non esiste una cura medica per debellare il linfedema.
La patologia ha carattere cronico ed evolutivo, ed al momento non esiste una tecnica chirurgica universalmente efficace per riparare il danno al sistema linfatico.
Non è quindi possibile parlare propriamente di cura del linfedema, ma di trattamento.
L'obiettivo del trattamento è quello di migliorare le condizioni di vita del paziente e riportarle quanto più vicino possibile ad una qualità accettabile.
In particolar modo, il trattamento del linfedema mira a:

1. Drenare il più possibile l'eccesso di linfa, riducendo il gonfiore;
2. Far riprendere al paziente le regolari attività quotidiane;
3. Ridurre il senso di pesantezza, l'irritazione (o ulcerazione) della pelle e contrastare il rischio d'infezioni

Non esistono farmaci efficaci per la cura del linfedema: il trattamento è al momento obbligatoriamente di natura fisioterapica e meccanica.

Qual'è il medico specialista per la cura del linfedema?

Il linfedema è una patologia complessa e di difficile trattamento: occorre notevole esperienza per assicurare al paziente le migliori soluzioni terapeutiche, nonché è necessario uno stretto rapporto di fiducia con il medico, con regolari e puntuali visite di follow-up che devono programmarsi a cadenze stabilite dal quadro clinico generale.
La linfologia è una super-specialistica dell'angiologia e, in generale, della chirurgia vascolare: pertanto, il medico professionista che solitamente decide d'intraprendere questa branca molto selettiva è sovente un angiologo e/o un chirurgo vascolare.
Occorrono molti anni di studi, analisi di casi clinici e continui aggiornamenti professionali per assicurare al paziente affetto da linfedema il massimo supporto possibile: la terapia per il trattamento della patologia si basa su un notevole numero di sotto-terapie specifiche, che il medico deve saper prescrivere e seguire personalizzandole in base alla situazione del paziente.

Cos'è la terapia complessa decongestiva?

La terapia complessa decongestiva è una combinazione di terapie fisiche usata in prima linea nel trattamento del linfedema.
Si basa su differenti terapie specifiche, somministrate e regolate dal medico per ottenere i massimi risultati e benefici nel trattamento dell'eccesso di linfa.
In particolare, la terapia complessa decongestiva è composta da:

• Linfodrenaggio manuale;
• Bendaggio multistrato;
• Esercizi decongestivi dell'arto bendato;
• Cura ed igiene della cute

Oguna di queste terapie fisiche porta particolari vantaggi, e l'uso combinato permette di contrastare il blocco linfatico, favorendo il drenaggio della linfa accumulata in eccesso.
Datosi che il linfedema è una patologia a carattere cronico e degenerativo, la terapia complessa decongestiva deve essere protratta nel tempo indefinitamente, con periodici controlli ed interventi, per tutta la vita del paziente.
L'obiettivo principale della terapia dopo l'iniziale intervento di prima linea di drenaggio, è impedire che l'accumulo di linfa ecceda nuovamente oltre i livelli di guardia; per traguardare questo obiettivo e garantire una buona qualità della vita del paziente è però richiesto un follow-up continuato, accompagnato da sedute terapiche regolari e, non in ultima analisi, dall'uso regolare di tutori elastici.

Cosa sono i tutori elastici?

I tutori elastici sono dei compressori meccanici, generalmente sotto forma di calze o bracciali che i pazienti affetti da linfedema devono obbligatoriamente e regolarmente indossare.
Tali ausili meccanici sono l'unica arma veramente efficace per contrastare la recrudiscenza della malattia e mantenere a lungo i benefici della terapia fisica, ed i loro uso è quindi di straordinaria importanza nell'ottica di conservazione del benessere del paziente a tempo indeterminato.
I tutori elastici devono essere prescritti dal medico specialista e, essendo presidi sottoposti ad usura quotidiana, devono essere periodicamente sostituiti.

Può uno stile di vita adatto contrastare il linfedema?

Il paziente affetto da linfedema deve obbligatoriamente adottare uno stile di vita che prevenga quanto più possibile la recrudiscenza della malattia o il peggioramento della stessa.
In caso di linfedema conclamato, l'adozione delle misure preventive, affiancato ad un'efficace terapia decongestiva, può riportare la qualità di vita del paziente su ottimi livelli, impedendo o comunque rallentando gli episodi acuti della patologia.
Le misure preventive includono:

• Visita medica specialistica in caso di sospetto linfedema;
• Regolare attività fisica, con particolare attenzione alla cura del giusto peso corporeo;
• Cura ed igiene della pelle e delle unghie, atta a prevenire infezioni batteriche;
• Evitare l'accumulo di sangue nell'arto affetto da linfedema, tenendolo (ove e quando possibile) più in alto del cuore;
• Evitare eccessive esposizioni al sole (ed il calore in generale) dell'arto

È possibile eseguire attività fisica in caso di linfedema?

Contrariamente a quanto si riteneva in passato, una regolare attività fisica non solo non aumenta il rischio di sviluppo di linfedema ma aiuta a prevenire lo stesso.
L'attività fisica di tipo aerobico è particolarmente indicata: camminata a passo veloce, corsa, bicicletta e acqua fitness migliorano la circolazione venosa e linfatica, aiutando quindi il drenaggio della linfa.

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