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Dott.ssa Luisella Troyer Chirurgo Vascolare Angiologo a Milano
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Attenzione: quest'articolo tratta di materie a carattere medico scientifico.
Per quanto le informazioni in esso contenute siano state selezionate e riportate con cura e con la massima precisione scientifica, non possono e non potranno mai sostituire il parere di un Medico o una visita medica specialistica, e debbono pertanto essere utilizzate per uso esclusivamente informativo.
In caso di dubbi e o domande, chiedi sempre consiglio ad un Medico.
Quest'articolo è stato aggiornato dalla Dott.ssa Luisella Troyer il giorno: mercoledì 01 marzo, 2023
Soffri di un diffuso e persistente gonfiore ad un braccio od una gamba, che non riesce a regredire né diminuire di volume?
Sei stato sottoposto di recente ad un intervento oncologico per la rimozione di una neoplasia e stai notando un rigonfiamento di un arto vicino alla zona trattata?
Potresti essere affetto da un linfedema, una patologia ancora poco conosciuta ma che colpisce sempre più frequentemente in tutto il mondo.
Se vuoi informazioni utili sul linfedema prima di un necessario consulto specialistico, oppure se già ne soffri e cerchi un trattamento davvero efficace per curarlo, continua a leggere quest'articolo di approfondimento scritto dalla Dott.ssa Luisella Troyer, Linfogolo a Milano.
Linfedema: quando si manifesta e da cosa è derivato
Il linfedema è un accumulo anomalo di liquido linfatico in una zona del corpo, causato da un cattivo drenaggio della linfa a seguito di danneggiamenti di vasi linfatici, di linfonodi oppure da malformazioni congenite del sistema linfatico generale.
La linfa, un liquido debolmente alcalino contenente principalmente acqua, lipidi, linfociti e soprattutto proteine, è prodotta costantemente da molti organi del nostro corpo come materiale di scarto durante il processo di ossigenazione cellulare.
Attraverso un complesso e ramificato sistema vascolare aperto (sistema linfatico), la linfa viene raccolta nei vasi linfatici e, lentamente, viene convogliata nel flusso venoso, drenando quindi gli organi dalle proteine e dal liquido in eccesso.
Il sistema linfatico ha quindi una funzione essenziale per l'esistenza biologica, e senza di esso la vita umana non potrebbe esistere.
Un'altra funzione importante del sistema linfatico è quella di convogliare l'arrivo delle difese immunitarie nelle zone dove è presente un attacco batterico o virale, mantenendo quindi in buona efficienza il sistema immunitario complessivo.
Gli organi chiamati linfonodi, componenti essenziali del sistema linfatico, sono i deputati primari nell'iniziare una risposta immunitaria contro un corpo infettivo, ed è dentro di essi che viene memorizzata la tipologia di tutti gli antigeni combattuti in precedenza dall'organismo, originando quindi la memoria immunologica.
Lo schema del sistema linfatico umano (in verde), con la posizione del timo, l'organo principale dedicato alla produzione dei linfociti T (gli anticorpi)
Come qualsiasi altra parte del corpo umano, anche il sistema linfatico si può danneggiare, oppure può svilupparsi malformato poiché difettato geneticamente.
Quando questi danneggiamenti, sia esterni che congeniti, impediscono alla linfa di essere opportunamente drenata e di scorrere regolarmente attraverso i vasi, possono crearsi delle zone di accumulo del liquido, chiamate linfedema.
Se non trattato per tempo, un linfedema può crescere in maniera abnorme ed incontrollata, causando seri problemi al malato a volte talmente invalidanti da impedirgli anche i movimenti più semplici.
Le prime manifestazioni del linfedema possono passare facilmente inosservate, oppure essere confuse con altre patologie.
L'inizio dell'edema linfatico può essere lento e, datosi che l'aumento dell'accumulo di linfa non causa dolore, spesso trascurato.
Un linfedema si presenta come un diffuso gonfiore inizialmente molle che, se non trattato, può raggiungere livelli abnormi; la pelle dell'accumulo anormale è spesso biancastra o arrossata, in cui possono essere presenti anche lesioni di varia natura o infezioni batteriche.
Nei casi più gravi, le infezioni degenerano in ulcere a carattere cronico, difficili da curare e che non regrediscono da sole.
La zona del linfedema non comporta in sé dolore al tatto o alla pressione: il disagio per il malato, a parte le eventuali infezioni batteriche, è causato dal consistente aumento del volume dell'arto colpito dall'accumulo di linfa.
Tale aumento, se non adeguatamente trattato, peggiora nel tempo e può arrivare a livelli così esagerati da rendere difficoltoso od addirittura impossibile il muoversi quotidiano, causando quindi la non autosufficienza del malato.
Il linfedema è spesso erroneamente definito, anche da alcuni Colleghi Medici, come 'ritenzione idrica'.
Un'affermazione che non trova riscontro nella realtà, in quanto la patologia è diretta conseguenza di una stasi linfatica, causata a sua volta da un danneggiamento di una parte del sistema linfatico del paziente.
Tale danneggiamento nulla ha a che vedere con la normale idratazione dei tessuti, ma è un fenomeno patologico: significa che in una precisa parte del corpo umano, c'è un'interruzione del normale passaggio di linfa, che causa quindi una stasi e un ristagno della stessa.
La stasi linfatica non è una stasi d'acqua, in quanto la linfa è solo in minima parte composta di H2O: sono invece principalmente proteine, a cui si aggiungono lipidi, anticorpi e anche batteri e virus.
Una patologia in aumento
Il linfedema è una patologia in vertiginoso aumento: oltre 40.000 nuovi casi l'anno nella sola Italia, molto vicini ai numeri della neoplastia mammaria.
Oltre ai casi di linfedema primitivo, v'è un pericolo dello sviluppo della
patologia in circa il 70% delle donne operate di tumore al seno, ma il blocco linfatico colpisce anche in caso d'interventi agli arti inferiori (sia donne che uomini), per tumori a vescica e prostata oppure alle ovaie.
In definitiva e sintetizzando, la statistica fa apprezzare come il linfedema secondario sia strettamente correlato agli interventi oncologici, che a loro volta sono legati in parte anche all'aumento dell'età media umana: quando quest'ultima subisce un deciso incremento - come avvenuto nell'ultimo secolo - contestualmente aumenta il rischio di sviluppare un tumore, e di conseguenza un intervento di rimozione dello stesso con annesso danneggiamento di un tratto del sistema linfatico.
L'invalidità motoria causata dal linfedema
Linfedema secondario di III grado su paziente di 62 anni, arto inferiore destro
L'accumulo di linfa non opportunamente riversata nel flusso sanguigno causa un diffuso gonfiore, solitamente ad uno degli arti ma idealmente estendibile a qualsiasi parte del corpo.
La linfa rimane accumulata negli strati interstiziali, con un elevato ristagno delle proteine contenute nel liquido che causa una sorta d'infiammazione cronica, con una deformazione della naturale fisiologia e definizione della parte interessata dal linfedema.
Il linfedema non regredisce da solo e, se non opportunamente trattato, aumenta di volume fino a casi visivamente impressionanti, dove la normale forma del corpo risulta totalmente compromessa, informe e, a volte, con i tessuti fibrotizzati.
L'aumento considerevole del peso dell'arto o della parte interessata causa crescente difficoltà dei movimenti, anche quelli più semplici: a seconda della posizione e dell'estensione del linfedema, il malato fa fatica a raggiungere fisicamente parti del proprio corpo
anche per la quotidiana detersione o vestizione, rendendo quindi molto complicata l'autosufficienza.
Nel caso di linfedema agli arti
inferiori, gli effetti della patologia vanno dal senso di gonfiore o pesantezza delle gambe sino alla difficoltà o impossibilità alla deambulazione vera e propria.
Sono situazioni di forte disagio e reale emergenza, che devono essere quanto più possiible prevenute e, nel caso siano già manifeste, trattate.
Le infezioni batteriche causate dal linfedema
La pelle del linfedema è facilmente soggetta ad infezioni di natura batterica, poiché il blocco linfatico (causato dal danneggiamento o rimozione di linfovasi o linfonodi) causa un deciso abbassamento delle difese immunitarie, che apre quindi la strada alle infezioni dei microrganismi.
La pelle affetta da ristagno linfatico presenta tutti i sintomi dell'immunodeficienza acquisita, e quindi ogni graffio, puntura d'insetto, piccoli traumi dovuti a manicure, pedicure, sfregamento o lacerazione possono portare all'ingresso dei batteri, causando infezioni note come linfangiti.
Le linfangiti
non trattate possono, in casi gravi, tramutarsi in ulcere dolenti e molto difficili da trattare, e la prevenzione è quindi un obbligo per qualsiasi malato affetto da linfedema.
Linfedema primitivo o linfedema secondario?
A seconda della causa del danneggiamento del sistema linfatico, il linfedema può palesarsi nella forma primitiva (primaria) o acquisita (secondaria).
Il linfedema primitivo ha origine congenita (genetica): linfovasi o linfonodi malformati sono la causa, e se la patologia del linfedema si manifesta prima dei 35 anni di vita si parla di linfedema precoce, mentre dopo i primi 35 anni di vita si parla di tardo linfedema.
Il linfedema primitivo non ha altra origine se non quella congenita: è quindi scollegato alla presenza o meno di altre patologie.
Il linfedema secondario od acquisito, invece, si manifesta dopo un danneggiamento per cause esterne del sistema linfatico: un trauma, un intervento oncologico di rimozione tumorale, una radioterapia, ecc.
Il danneggiamento può riguardare i linfovasi oppure i linfonodi stessi: è un tipico caso di linfedema secondario quello sviluppato, ad esempio, dopo un intervento di rimozione di una neoformazione tumorale al seno, con asportazione dei relativi linfonodi adiacenti.
Una linfoscintigrafia degli arti inferiori, che evidenzia un'ostruzione linfatica totale dell'arto destro, dovuta a malformazione congenita (linfedema primitivo)
Una malformazione del sistema linfatico di origine genetica (linfedema primario) può rimanere 'silente' per molti anni nel paziente, a volte presentandosi solo in tarda età.
Non sono infatti rari i casi di pazienti che hanno cominciato a sperimentare una stasi linfatica dopo i 50 anni, anche in assenza di patologie di rilievo e non avendo mai subito interventi oncologici.
I motivi per i quali questo 'equilibrio' viene rotto e il linfedema si manifesti non sono ancora noti alla scienza.
È possibile ricostruire un danno linfatico per mezzo della chirurgia?
Allo stato attuale della conoscenza medica, non è stata ancora sviluppata una tecnica chirurgica efficace e sicura per ricostruire parti mancanti o danneggiate del sistema linfatico.
Le tecniche chirurgiche attuali mirano a riposizionare i linfovasi oppure all'auto-trapianto dei linfonodi, ma i risultati ottenuti sono molto scarsi, debolmente apprezzabili solo in stadi iniziali della patologia e comunque ancora da chiarire statisticamente e scientificamente.
Non è purtroppo ancora possibile
ricostruire parti mancanti del sistema linfatico precedentemente asportate oppure malformate, e questo al momento rappresenta il più grosso ostacolo alla risoluzione chirurgica del linfedema.
Esiste una cura farmacologica per contrastare il linfedema?
La linfa viene prodotta dalle cellule come materiale di scarto, e viene riversata nello spazio interstiziale che separa i vari organi del corpo (nel disegno, in celeste).
Lì viene assorbita dai vasi linfatici, che la drenano e la trasportano sino al sistema venoso, dove sarà smaltita da fegato e reni
Al momento, nessuna cura medica è in grado di prevenire o far regredire un blocco linfatico.
Come spiegato precedentemente, il linfedema è causato dall'accumulo anomalo di linfa per via di un danneggiamento fisico di un componente del sistema linfatico, ovverosia un linfovaso oppure un linfonodo.
Tale danneggiamento fisico non è attualmente riparabile con nessun principio attivo conosciuto.
Come può essere curato il linfedema?
Allo stato attuale, non esiste una cura specifica per il linfedema, ma solo dei trattamenti che mirano a ridurre la massa linfatica in eccesso e a migliorare quindi le condizioni di vita del paziente.
Le due 'armi mediche' veramente efficaci per
contrastare il blocco linfatico e farlo defluire quanto più possibile sono:
La Terapia Complessa Decongestiva è un'insieme di differenti terapie specifiche, usate in combinazione ed in sinergia per ottenere sia una diminuizione del volume di linfa congestionata e sia la prevenzione contro un nuovo episodio di linfedema.
La Terapia Complessa Decongestiva si basa essenzialmente su:
Il linfobendaggio è essenziale nella Terapia Complessa Decongestionante, e consente di spremere i tessuti in profondità dopo il massaggio linfodrenante
Usate in sincronia, queste terapie sono in grado di ridurre la massa linfatica bloccata, permettendo quindi al paziente un ritorno alla normale mobilità degli arti affetti da linfedema e un contestuale aumento di qualità della vita.
La Terapia Complessa Decongestiva
è una stretta sinergia di fisoterapia specializzata, indicazione e supervisione medica e cura e costanza del paziente: i migliori risultati si ottengono con un impegno a lungo termine del malato, ed una guida medica personalizzata con un follow-up preciso, puntuale e prolungato.
Terapie iniziate per tempo e mantenute nel tempo permettono d'ottenere risultati eccellenti, contrastando la deformazione dei normali contorni del corpo ed impedendo la recrudiscenza dell'accumulo anomalo di linfa.
I tutori elastici sono le calze od i bracciali dotati di compressione meccanica, che i pazienti sotto terapia linfodrenante devono obbligatoriamente e regolarmente indossare.
Il loro compito è quello di comprimere la linfa ristagnante, facilitandone il drenaggio ed impedendo - o rallentando - gli episodi di recidiva acuta del linfedema.
Allo stato attuale della scienza medica, i tutori elastici sono l'unica arma certa ed efficace per contrastare la ritenzione linfatica, ampliare e mantenere a lungo i benefici della terapia ed evitare la recrudiscenza del linfedema.
Una malattia che deve essere trattata con tempestività
Il linfedema è una patologia seria che, nei casi acuti, può risultare estremamente invalidante.
Datosi che non è ancora disponibile una cura totale poiché ancora non è possibile ricostruire o riparare efficacemente i danneggiamenti del sistema linfatico, per combattere il blocco linfatico è necessario agire su due fronti: tempestività della diagnosi e trattamento.
Non è tecnicamente possibile 'prevenire' il linfedema poiché le sue cause possono palesarsi in ogni momento a seconda del danno linfatico o della malformazione congenita, però è estremamente importante che la patologia sia diagnosticata il prima possibile, com'è importante che il paziente adotti uno stile di vita adatto a prevenire gli episodi acuti del linfedema.
Affinché la terapia dia i migliori risultati, è essenziale quindi che il paziente:
Esegua una visita medica specialistica in caso di gonfiore di uno o più arti (o comunque parti del corpo) che persista per più giorni, anche senza dolore;
Esegua regolare attività fisica, camminando almeno per 30 minuti al giorno e mantenendo un giusto peso corporeo;
Esegua una scrupolosa e meticolosa cura ed igiene di pelle ed unghie, prevenendo qualsiasi tipo di infezione batterica;
Esegua controlli periodici dello stato di salute generale e del sistema linfatico, specie se a rischio linfedema (ad esempio, nel follow-up post-oncologico);
Eviti l'accumulo di sangue nell'arto affetto dal linfedema (se conclamato), se possibile tenendolo più in alto del cuore;
Eviti le temperature eccessive ed il calore in generale, compresa l'esposizione al sole;
Indossi regolarmente eventuali tutori elastici prescritti dal medico specialista;
Continui con costanza e ad intervalli decisi dal medico specialista la Terapia Complessa Decongestiva
Quindi ricorda che...
La linfa è un liquido composto principalmente da proteine con acqua, linfociti e lipidi, prodotto come componente di scarto durante il processo di ossigenazione cellulare;
Il sistema linfatico permette di drenare la linfa dai tessuti interstiziali e riversarla nel flusso sanguigno, evitando quindi l'accumulo anomalo di liquidi e, soprattutto, proteine;
Un danneggiamento del sistema linfatico o una sua malformazione genetica possono causare un blocco nel regolare flusso della linfa;
Il linfedema è un accumulo abnorme di linfa nel tessuto interstiziale causato da un danneggiamento o malfunzionamento del sistema linfatico;
Al momento non esistono cure farmacologiche o tecniche chirurgiche certe ed efficaci per curare il linfedema;
La Terapia Complessa Decongestiva e l'uso regolare di tutori elastici permette la diminuizione del volume del linfedema e previene nuovi attacchi acuti della patologia;
Esegui al più presto una visita specialistica se rietieni di essere affetto o di stare sviluppando un linfedema
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